Istiocitosi X Polmonare

Cos’è l’Istiocitosi X Polmonare

L’istiocitosi X polmonare, nota anche come granulomatosi polmonare a cellule di Langerhans (PLCG) o granuloma eosinofilo polmonare, è una malattia rara ad eziologia sconosciuta osservata quasi esclusivamente in soggetti fumatori, che può colpire individui di qualsiasi età ma con una prevalente età di insorgenza intorno ai 30 anni.

Si caratterizza per un’anomala proliferazione delle cellule di Langerhans, cellule che intervengono nella difesa immunitaria dell’organismo, che si distinguono per la presenza al loro interno di corpuscoli citoplasmatici (granuli di Birbeck) e per la positività alle colorazioni cito-istologiche in grado di rilevare la proteina citoplasmatica S100 e l’antigene CD1a di membrana.

La lesione elementare è rappresentata dal granuloma (lesione infiammatoria cronica), costituito da cellule di Langerhans (CL), da eosinofili, macrofagi, linfociti e neutrofili.

Non è al momento nota la causa dell’aumentata proliferazione delle CL dell’istiocitosi X polmonare, anche se l’ipotesi più verosimile sembra poter essere fatta risalire ad una causa irritativa non ancora identificata. Primo indiziato è il fumo di tabacco.